Nörofibromatosis tip 2 (NF2), hastalığın daha nadir görülen bir türüdür. 25.000 kişide 1 görülür.
Aynı zamanda çift taraflı Akustik Nörofibromatosis (Bilateral Acoustic Neurofibromatosis, BAN) veya Merkezi İki Yönlü Akustik NF (Central Bilateral Acoustic NF) olarak da adlandırılır.
Nörofibromatozisin nadir bir türüdür. Belirli kafa ve omurilik sinirlerinde çoklu tümörler ve beyin ve omurilikte diğer lezyonlarla karakterizedir. NF2 olan tüm bireyler beyin tümörü bakımından yüksek risk altındadır ve etkilenmiş bireylerin hemen hepsi işitme sinirlerinin ikisinde birden tümör geliştirirler (sekizinci kafa siniri olarak da adlandırılır). Tümörlerin iki duyma sinirini birden etkilemesi temel belirtidir.
Sıklıkla ergenlik(13-19 yaş arası) döneminde veya yirmili yaşlarda başlar.
NF2'nin erken belirtileri şunlardır:
NF2'nin genellikle ilk belirtileri işitme kaybı, kulakta çınlama ve denge problemleridir.
Ayrıca yüzde güçsüzlük, baş ağrısı, görmede değişme ve deri altında gelişen nörofibroma nedeni ile olusan şişlik ve yumru gibi ek bulgular olabilir.
Sekizinci kafa sinirinde gelisen tümörler çok yaygın olmakla beraber, NF2 hastalarında diğer sinirlerde de tümör gelişebilir. Bu tümörler “Schwann” hücrelerinden köken aldığı için “Schwannoma” olarak adlandırılır. Schwannoma’nin belirtileri bulundugu bölgeye bağlıdır:
Kraniyel sinirlerden köken aldıkları zaman (sekizinci kraniyel sinir tümörleri) baş ve boyun bölgesini etkilerler ve belli bir oranda büyüdükleri zaman beyin tabanına baski yaparlar (beyin sapı olarak adlandırılır) ve aynı zamanda tüm vücudu etkilerler. Omurilikten çıkan sinirler üzerinde geliştikleri zaman vücudun bir bölgesinde uyuşukluk hissinin oluşmasına neden olabilir.
Koltuk altı ve kasık bölgesindeki sinir topluluklarında gelişen tümörler bir kolun yada bacağın güçsüzlesmesine neden olabilir. Schwannoma’lar bazen deri altında yer alan ince sinirlerde de gelişebilir ve bunlar gözle görülebilir.
NF2’nin diger semptomları yüzde güçsüzlük, baş ağrısı, görmede değişme ve deri altında gelişen nörofibroma nedeni ile olusan şişlik ve yumru olabilir.
Bir aile bireyi NF2 açısından risk altındaysa, NF2’in hafif semptomlarından bazılarının örnegin 1 veya 2 café-au-lait veya kafada veya deri altında küçük şişliğin bulunması pozitif bir bulgudur.
NF-2 tanısı, bir takım testler ve klinik semptomlar sonucu konur. Yukarıda sayılan semptomları farkettiğinizde muayene olmak için size en yakın "NF merkezi" kulak-burun, boğaz hastalıkları uzmanı veya"üniversite klinigi" ile irtibata geçiniz.